2岁男童突发脑出血 竟是血友病在作祟
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昨天是第29个世界血友病日,主题是“倾听他们的声音,关爱缩小差距”。血友病患者是一群特殊的人群,这个病重男轻女。那么你知道如何预防吗?
2岁男童突发脑出血
今年4岁的男孩东东(化名),长得虎头虎脑,脸上挂着顽皮的笑容。“表面上看,他一点也不像是个有病的孩子。”母亲张女士说,儿子2岁时,曾患过一次重感冒,病好后鼻子总出血,送到医院接受各种检查,但一直没查出病因。
东东2岁半时,在家玩耍突然呕吐昏迷,被送到当地医院。经查,孩子突发脑出血。这么小的孩子咋会脑出血?东东被转院至沈阳,经基因检测,病因找到了:血友病。
“自从儿子被确诊患上血友病后,我们夫妻俩整日提心吊胆,每天都守在儿子左右,生怕他摔倒磕伤。”张女士说,即使这样,意外的磕碰还是不可避免,隔三岔五就要往医院跑。
血友病大多数为遗传
血友病是因血液中缺少凝血机制所必需的凝血因子,患者发生出血,靠自身机能无法止血。这种病“重男轻女”,是一种与X染色体基因有关的隐性遗传病。
她说,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为携带者;正常男性与携带者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为携带者;患者男性与携带者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。
东东的妈妈在丁丁被确诊为血友病后,也被查出为携带者,而她的家族中的确有患病者。
延伸阅读:什么是血友病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病的治疗
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
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一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
血友病的预防
1.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血,用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。
2.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。
3.保持愉悦的心境,坚定战胜疾病的信念。悲伤与忧愁都与病无补,而且会减低抵抗力,增加感染机会。相反,保持心情愉快则可以提高免疫力。
4.注意饮食,在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。
5.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当伴侣患有该病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。
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