患罕见怪病血浆置换来救命 百万人中4个人发病
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47岁的张女士出门去买菜,走到半路上突然感到一阵眩晕恶心,结果在省新华医院检查时发现竟然患上了血栓性血小板减少性紫癜。这是一种罕见的疾病,大概一百万个人中会有4个人发病。
血液科主任傅丽娟告诉钱报记者,这种疾病是一种严重的弥散性血栓性微血管病,多数病人是因为缺少一种叫ADAMTS13的酶引起,一旦发病,病情进展相当迅速,死亡率达90%左右。
幸好张女士得到了及时抢救,接受了血浆置换。“血浆置换治疗就是利用正常人血浆替换出患者带有致病因子的血浆,达到快速改善症状的目的。”傅丽娟说,血浆置换血浆用量非常大,每一次都要把患者的自身血浆几乎全换一遍。
但是,浙江省的新鲜冰冻血浆资源一直非常紧张。在了解了血液科的困难后,医院医务部联系了浙江省血液中心,说明了张女士的危急情况后,血液中心紧急调拨血浆。
目前张女士仍在省新华医院接受治疗,到昨日为止,她总共进行了11次血浆置换,每次都要置换血浆2600毫升左右。
延伸阅读:血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称之为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
血浆置换原理
自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d),每日一次,直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后在1~2周内逐渐减少置换量直至停止。血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少,但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
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