肾病综合征的症状及治疗
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肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特征。
临床表现:
(一)单纯性肾病 起现缓慢,主要表现为水肿,开始眼睑、面部水肿,随后波及全身,呈凹陷性,逐渐加重且随体位变化;严重水肿时两眼不能睁开并可有胸水、腹水,致呼吸困难;阴囊水肿可使阴囊皮肤变薄而透明,甚至有体液渗出。病初患儿一般尚好,继之出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退,常有腹痛、腹部不适、腹泻等。水肿严重者可有少尿,一般无明显血尿和高血压。
(二)肾炎性肾病 水肿不如单纯型肾病显著,可出现肉眼血尿和不同程度高血压,病程多迁延反复。 并发症:1)感染2)电解质紊乱3)血栓形成4)肾上腺危象
治疗
(一)一般疗法 1)休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动。2)饮食 有高血压和水肿时,给予无盐和低盐饮食,不宜长期禁盐。严重水肿时方控制入量。大剂量激素应用期间需适当补充维生素D和钙剂。3)防治感染 注意皮肤护理,避免到公共场所以防止交叉感染,一般不主张预防性用抗生素,一旦发生感染则积极及时治疗。4)利尿剂的应用 对激素治疗敏感的病例用药7~10天后可出现利尿,故无需给予利尿剂,但对水肿较重有胸、腹水而呼吸困难,或因感染暂不能服用激素者,可先给予利尿剂以改善全身情况。一般用氢氯噻嗪、螺内酯或氨苯蝶啶分次口服,静注呋塞米或利尿酸等强力利尿剂有迅速排钠、利尿作用。对水肿显著的患儿可给低分子右旋糖酐。
(二)激素疗法 1) 短程疗法 适用于初发的单纯型肾病。泼尼松每日2mg/kg,最大量60mg/d,分3~4次口服,尿蛋白转阴后巩固2周,一般疗程4~6周,然后改为1.4mg/kg隔日晨顿服,再用4~6周,骤然停药。总疗程为8~12周。2)中、长程疗法 泼尼松每日1.5~2.0mg/kg,最大量60mg/d,分次给药,尿蛋白转阴后巩固2周,一般不超过6~8周,按上述剂量改成隔日顿服,以后每2~4周减量一次,直至停药。总疗程4~6个月为中程疗法:9~12个月为长期疗法。
(三) 细胞毒药物的应用 1)环磷酰胺 剂量2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,或累积量为200~250mg/kg,超过此限度可引起性腺损害,特别在男孩。用药期间要多饮水和定期查血象。2)苯丁酸氮芥 每日剂量0.2mg/kg,疗程6~8周,总剂量不超过10mg/kg,副作用与环磷酰胺相似。3)其他 尚可选用:雷公藤多甙、氮芥、长春新碱、硫鸟嘌呤、环孢霉素A等。
(四)冲击疗法 1)甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙)冲击疗法 用于难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎等。方法:甲基强的松龙每日15~30mg/kg(<1.0g/d=溶于10%葡萄糖液100~250ml中,1~2小时静滴完毕,选用3天为1疗程,必要时隔1~2周重复使用1~2疗程。继之给予后续疗法泼尼松2mg/kg隔日顿服,根据病情逐渐减量。2=环磷酰胺冲击疗法 可以环磷酰胺0.5~0.75g/m2 加入适量生理盐水或10%葡萄糖液静滴,滴注时间不少于1小时,每月1次,连用6次,必要时再酌加2~3次。治疗日要给予水化疗法,按20ml/kg输液以减少副作用。
(五)其他 抗凝药物如肝素静脉点滴或皮下注射;抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁);促纤溶药物如尿激酶等也广泛用于肾病特别是难治性肾病的治疗。
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