儿童血液病发病率高 做好预防最关键
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在普通老百姓印象中,血液病多见于成年人,其实不然。血液病在儿童中发病率相当高,如晚发性维生素K缺乏症、血小板减少性紫癜、血友病等……
单纯母乳喂养婴儿,维生素K缺乏症上门
市妇联刘副主席是赵医生的一位远房亲戚,阳春三月的一天上午,刘副主席夫妇俩抱着孩子急匆匆地闯进诊室,对赵医生说:“儿子才满两个月,出生后一直吃母乳,前天还是好好的,但从昨天开始哭闹不安,吃奶减少,呕吐几次,面色变白,整晚未能安静入睡,今早又不肯吃奶,面色白得吓人,不知得了什么病,真急死我们了。”
赵医生边听病史,边进行体格检查:孩子精神委靡,面无血色,全身皮肤较白,胸背部皮肤有两处青紫块,未见皮肤黄染。孩子颅缝略增宽,囟门凸出,四肢轻抽搐。根据患儿表现的症状及体查所见,结合以往的临床经验,考虑孩子得的是晚发性维生素K缺乏症合并颅内出血。随后又给患儿做了相关检查,结果显示:红细胞和血红蛋白数量在正常值一半以下,出血时间延长,维生素K依赖因子活性降低。头颅CT摄像证实为颅内出血,出血部位在蛛网膜下腔,呈广泛性。经住院全力抢救(供氧、输血、补充维生素K等)一周,患儿病愈出院。
长期以来,人们认为只有出生时体重不足、早产,以及有产伤的婴儿才容易患维生素K缺乏症,然而,现有许多证据显示,即使身体完全健康的足月儿,也可能因缺乏维生素K而引起颅内出血。这是为什么呢?
维生素K(简称维K)是参与血液凝固的重要物质,是人体肝脏合成重要凝血因子的辅酶。人体维K的来源主要通过饮食和肠道内细菌合成。由于母乳中维K的含量只有牛乳的1/4,且初乳几乎不含维K,加上母乳喂养的婴儿肠道内细菌少,维K合成也少。因此单纯母乳喂养的婴儿极易患维生素K缺乏症。医学研究证实,维K为肝脏合成凝血因子所必需的辅酶,维K缺乏时会引起婴儿自发性出血症。该病多见于生后3天~3个月的婴儿,主要表现为全身多部位出血。最常见的部位为胃肠道,患婴表现呕吐咖啡样物或拉柏油样大便;其次是皮肤或皮下出血,表现为皮肤出血点淤斑,注射部位或采血部位出血不止;肚脐无故渗血;严重者可发生“脑溢血”致残或致死。
不久前,国内对七省活产婴儿19751人进行调查,结果表明我国约40%的婴儿存在亚临床维K缺乏。因此,新生儿出生后,都应肌注一次1毫克维K或口服2毫克维K,可明显减少婴儿出血病例,有效减少婴儿晚发性维K所致颅内出血的发生。
皮肤青紫斑,血小板减少惹的祸
市一中青年教师张帆的儿子锋锋快满两周岁了。双休日,张帆夫妇带着孩子去乡下看望奶奶,那天锋锋在路途上吹风受了凉,晚上返城后开始发高烧、流清鼻涕等。次日在附近医院诊断为“感冒”,给予打针服药后不久,高热退去,约一周后感冒就好了。又过了两周,锋锋妈妈在给孩子洗澡时,发现他双下肢皮肤长出几块青紫斑,手背见到一些散在出血点。锋锋妈妈很奇怪:最近孩子又没有摔跤,是不是血液系统出了毛病?受过高等教育、又读过不少医学科普杂志的张帆决定尽早看医生。
第二天,张帆带着孩子来到医院,经过认真询问病史,做过详细体检,医生让家长带孩子去验血,结果报告轻度贫血,血小板只有60×109/L,明显低于正常值(100×109~300×109/L),收住院后抽骨髓化验为异常改变。最后确诊为特发性血小板减少性紫癜(急性型)。经过正规治疗三周,孩子血小板上升到90×109/L,病情明显好转后带药出院。
特发性血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病,其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良和束臂试验阳性。在小儿时期发病者多见于三岁以下婴幼儿,半数以上小儿于发病前1~3周有“感冒”史。孩子往往起病急,常伴有发热,主要表现为自发性皮肤和黏膜出血,如散在针头大小的皮内或皮下出血,或大片青紫块(淤斑和紫癜),分布不均匀,四肢较多;少数患儿表现鼻出血和牙龈出血,胃肠道大出血和颅内出血较为罕见;化验检查血小板明显减少,常波动在20×109~80×109/L之间。发现上述情况应及时送医院进行诊治。
流血不止,是血友病先兆
市民政局计财科董副科长的儿子强强刚满周岁。炎炎夏日的一天,父母亲带他去市郊公园玩,强强在蹒跚走路中摔了一跤,小腿皮肤有个小裂口,老是流血不止,急忙送到附近医院做止血处理。随后经验血检查,最后诊断是血友病甲。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。由于凝血因子(Ⅷ和Ⅸ因子)的缺乏,凝血酶的形成延迟,使得血管损伤部位形成的血小板血栓无法变坚固,不能形成纤维蛋白块而导致出血不止。
各型血友病有以下几个共同特点:
①血友病为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。约60%~80%患者有阳性家族史,即家族中母系男性(如舅父、姨表兄弟等)及同胞兄弟中有血友病患者。
②出血不止是本病的主要症状,大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤(如针刺、拔牙、皮肤外伤及小手术)后出血不止的倾向。
③重度患者(Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%)可在新生儿期即发病,表现自发性出血(如反复鼻出血、牙龈出血)或受到轻伤立即出血,包括皮下淤点或淤斑,深部肌肉血肿,反复性膝、踝、腕关节出血等;中度患者(Ⅷ和Ⅸ因子为正常人的1%~5%)通常要遇到中等程度的创伤才会出血不止;轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血不止,不会有自发性出血,可能需要好几年才能诊断出。
④实验室检查报告:出血时间、血小板计数均正常,凝血时间延长,血浆凝血因子活动度降低。
⑤给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速、满意的止血效果。
血友病属于终生性疾病,目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对该病患者来说,家庭护理尤其重要。自幼养成安静的生活和学习习惯,限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。平时注意口腔卫生,定期做口腔检查。生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射,必要时可用细小针头肌肉注射,并局部压迫至少5分钟。如因患外科疾病需做手术治疗,应在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。若感冒发烧,禁服阿司匹林和吲哚美辛(消炎痛)等药。皮肤表面割切伤、鼻出血或牙龈出血时,可局部压迫或冷敷止血,也可用云南白药或肾上腺素外敷伤口。对大关节腔出血者宜用冷敷,并加压包扎。遇大出血时须及时送医院抢救。
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