如何诊断治疗脑底异常血管网病?
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诊断检查:
儿童和青少年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血,应想到本病的可能,以下检查可提供确诊证据。
(1)DSA陈见一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞,脑底及大脑半球深部异常血管网,动脉侧支吻合网及部分代偿性增粗的血管;
(2)CT显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下;出血灶多鉴于额叶,形态不规则;
(3)MRA可显示狭窄闭塞血管和脑底异常血管网,正常血管流空现象消失;
(4)血陈、抗“O”、粘蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫实验等对确定结缔组病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。
本病预后较好,死亡率为4.8%-9.8%。临床症状反复发作,发作间期为数日至数年,患儿在一定时期内缓慢进展性,成年患者病情趋于稳定。
治疗方法:
可根据患者个体情况选择治疗方法,TIA、脑梗死、SAH或脑出血可遵循通常的治疗原则和方法,如为钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染所致,应针对病因治疗;
合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂,原因不明者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抗血小板聚集剂和中药(丹参、川穹、葛根)等。发作频繁、颅内动脉严重闭塞,特别是患儿可行旁路手术,如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术等,促进侧支循环形成以改善脑供血。
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