小舞蹈症其实是一种病
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小舞蹈病与风湿病密切相关,它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。
小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。
小舞蹈症多见于5~15岁的儿童,女多于男,在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女,多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作,肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显,不易被发觉,表现为病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,且不协调,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重,过一定时日后出现舞蹈样动作;这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异,常起于一肢,逐渐扩及一侧,再蔓延至对侧,上肢的舞蹈样动作常比下肢严重,若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作;手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势,腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开,手臂则旋前。与病人握手时,可发现其握力不均匀,时大时小,变动不已,称为“挤奶女工捏力征”。
下肢的不自主运动表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸,颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等,变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。
舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出,很不自然。肌力常显得减弱。
严重者俨若瘫痪,称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低,各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。
多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等,称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。
全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其它表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节,周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。
本病一般经3~10周后可自行恢复。1/5~1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。
妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似,最多见于17~23岁间的初产妇,而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高,但能足月出生的胎儿则多为正常。
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