神经肌肉接头疾病是什么?
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人体正常的肌肉活动是支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢,必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位,神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程,包括电冲动从神经轴突传到突触前膜,引起钙离子内流,使突触囊泡按全或无定律将乙酰胆碱释放如突触间隙,经过一系列过程,引起肌肉收缩。当这一系列缓解发生障碍,就产生了神经-肌肉接头疾病。
神经肌肉接头疾病的特征表现:
搏动性无力和肌肉易疲劳,虽然无力始终存在,但活动后科明显加重,临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是改组疾病的代表,其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少,有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制,使乙酰胆碱合成和释放减少,肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢,均为突出前病变,美洲箭毒素与AChR结合,则阻断了乙酰胆碱与AChR结合,上述机制涉及不同缓解,产生相似的临床表现。
神经肌肉接头疾病的检查:
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:
1.电生理检查:
常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
2.药物试验:
1 氯化腾喜龙试验。
2新斯的明试验。
3.其他:
血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。 #p#副标题#e#
神经肌肉接头疾病的治疗:
1、皮质类固醇
Ⅰ适应证:
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。
②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。
③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。
④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。
⑤恶性胸腺瘤手术切除后的
⑥胸腺切除的术前准备。
Ⅱ治疗方法:
⑵环磷酰胺:200mg、1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2-3次。
⑶硫唑嘌呤:25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。
⑷环孢菌素:(6mg/kg/天)
2、胸腺治疗
胸腺切除术:以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。
胸腺放射治疗:对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。
3、血液疗法
血浆替换疗法
丙种球蛋白100-200mg/kg,1次/周,共3-5次。
4、辅助疗法
极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml,胰岛不比8-16u) ,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程,一般2-3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。
钙剂:钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆碱的分泌功能。
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