眼眶横纹肌肉瘤简介
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眼眶横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤,发病年龄早,病情发展迅速,治疗困难,预后不佳。肿瘤多发生于10岁前,男性多见。肿瘤起源于中胚叶多潜能干细胞,组织学上将横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型和多形性。
眼眶横纹肌肉瘤发病原因
尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史,但与发病的确切关系尚不清楚。
眼眶横纹肌肉瘤症状
发病年龄多在10岁以下,临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块,同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位,但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快,眼球突出度数天内即有明显增加,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外,出现眼睑闭合不全,结膜水肿充血、坏死和结痂,严重者角膜完全暴露,干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快,波及眶前部,眶缘常可触及肿物,中等硬度,轻度压痛,不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展,表现为局部皮下发硬,缺乏明显的边界,皮肤温度增高,伴有水肿充血和眼球突出,如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现,呈粉红色隆起,表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状,自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血,眼睑见紫黑色瘀斑(图2),如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。
横纹肌肉瘤发展速度快,肿瘤占据眶内大部分体积,同时压迫眼外肌,患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时,眶内软组织坚硬,眼球固定,眼底可见视盘水肿,脉络膜皱褶和静脉扩张,此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛,后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛,患儿哭闹不止。
对于儿童患者,眼球突出或眶部肿块发展迅速,特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者,均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助,其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。
眼眶横纹肌肉瘤治疗方法
1、活检确诊后,如肿物局限眶内,无骨质破坏者,可作眶内容剜除,术后加放射疗和化疗。
2、先作放射治疗或化疗,然后手术。
3、全身支持疗法。
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善,横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断,在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除,而改进为手术、放射和药物综合治疗,疗效大为提高。据Wharam 等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法,3 年生存率达93%。但也应认识到,横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤,在临床上必须强调早期诊断,及时治疗,密切随访。特别注意的是要坚持治疗。
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