什么是鱼鳞病
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鱼鳞病依遗传方式不同而分为:
1.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。
此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。
2.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。
1)。轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。
2)。重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
3. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病
① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。
② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。#p#副标题#e#
4.性联遗传性寻常鱼鳞病
1)。少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。
2)。皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。
3)。眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
5.限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。
鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。
临床研究发现
鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。
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