13岁少女肚大如鼓 患先天性巨结肠无法排便
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你知道什么疾病会导致肚子鼓胀起来吗?先天性巨结肠就会导致粪便留在腹中,导致肚子一天比一天大。那么你了解先天性巨结肠吗?一起去看看吧。
【13岁少女肚大如鼓】自己排便这件人人都会的小事,却困扰了灵灵一家6年。灵灵被确诊患有先天性巨结肠,因无钱医治,孩子的病一直拖着。如今,13岁的花季少女肚大如鼓,里面全是长年累月无法自行排解的粪便,已经懂事的姑娘每天都为此苦恼不已。
2003年6月27日,灵灵在凤台出生,出生后不久就开始出现腹胀伴呕吐的症状,在当地医院被诊断患有先天性巨结肠,无法正常排便。因为家庭条件太差,无奈之下,家人决定把灵灵带回家调养,孩子爸爸也自己学会灌肠,帮助女儿排便。而此时,灵灵的母亲不堪治疗费的压力,悄悄离开了这个家,至今杳无音讯。
灵灵一天天长大了,最近一周腹胀严重,彻夜难眠,灵灵父亲带着借到的2000元钱来到安徽省儿童医院求诊。在得知患儿家庭条件的实情后,医院立即为其开辟绿色通道,先把孩子收进来住院。该院普外二科主任戚士芹介绍,随着时间的推移,约23%的患者就可能发生肠穿孔,进而危及生命。而灵灵的情况严重得多,只有通过手术方式根治,而仅术前清理她腹腔内的粪便就约需2周,整个治疗周期非常长。
什么是先天性巨结肠
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
临床表现
1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀
患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便。
2.营养不良发育迟缓
长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响营养的吸收造成患儿消瘦,贫血,发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎
是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化,腹胀严重、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,出现该并发症若不及时治疗,常有较高的死亡率。
治疗
1.综合性非手术疗法
保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
2.结肠造瘘
保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术。
son手术
Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
mel手术
Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
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