脖子上长洞 一定要警惕鳃裂畸形
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脖子上长“洞”,一旦感冒就会长出流脓,非常痛苦,这是什么疾病?该病临床表现复杂,有些类型罕见,容易被误诊为腮腺脓肿、化脓性甲状腺炎等,患者深受困扰。
婴幼儿出生后颈部居然有针眼大的“小洞洞”;一感冒颈部就冒出鸡蛋大的脓肿,又肿又痛。你可知道这些奇怪的症状是什么原因引起的吗?
原来这种疾病是先天性鳃裂畸形,这是一种发病率相对较低,源于胚胎发育异常的颈部鳃源性疾病,由于表现不典型,患病人数少,别说普通老百姓,就是许多专业医生都不甚了解。然而,恰恰是这种被很多医生忽略的疾病,却令许多身患此疾的患者有着刻骨铭心的痛,每次复发时特别痛苦。
广东省人民医院耳鼻喉头颈外科主任医师陈良嗣教授介绍,先天性鳃裂畸形占儿童先天性颈部疾患的20%~30%,包括第一、第二、第三和第四鳃裂畸形(后两者统称为先天性梨状窝瘘),其中有些类型,如第一鳃裂畸形和先天性梨状窝瘘比较罕见,极易被误诊误治。“不少患者只是频繁地接受切开引流,这种斩草不除根的方法,根本无法治愈疾病。”陈良嗣说。
病例:3岁男童脖子长洞
颈部长“洞洞” 手术可解忧
3岁的俊林来自上海,从他生下来开始,妈妈就发现他特别喜欢哭。在俊林半岁大一次剧烈哭闹时,妈妈发现她右侧下颈部有一个针眼大的“小洞洞”,洞眼有黏液渗出。一次感冒后,俊林右颈部的洞眼皮肤红肿如龙眼大,还不断地往外冒脓液。这下俊林妈着急了,几经辗转,她在网上发现有很多跟俊林一样症状的小朋友,在热心群友的推荐下,俊林妈带着孩子来到广东省人民医院,最终被确诊为先天性第二鳃裂畸形。
专家点评:第二鳃裂畸形最常见,占九成以上
先天性第二鳃裂畸形,在所有的鳃源性疾病里最为常见,占所有鳃源性畸形的90%以上。其中,90%以上是囊肿型,瘘管型少于10%。临床上,囊肿型主要见于成人,多数情况下表现为上颈部的无痛囊性肿块,往往继发于上呼吸道感染后引起局部疼痛。瘘管型多见于小儿,临床表现是胸锁乳突肌中下1/3前缘的外瘘口伴有溢液,其内瘘口多开放于扁桃腺上隐窝,瘘管的走行跟舌下神经、颈鞘、颌下腺关系非常密切。
关于鳃裂畸形的症状表现
1.好发群体
本病属先天性疾病,显著症状可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85岁均有报道,以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。
2.疾病症状
鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。
3.疾病危害
鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。
尽管先天性第二鳃裂畸形的发病率较高,诊断相对容易,但是病灶的走行和上颈部解剖结构毗邻关系依然复杂,这也是导致此类型疾病术后较高的复发率的原因。
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