coats病得病以后有哪些症状
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coats病又名外层渗出性视网膜病变早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。
coats病的临床表现
coats病在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等。渗出斑块周围常见暗红色出血,并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面,可见有发亮的小点(胆固醇结晶),有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害,表现为一、二级分枝充盈扩张,二或三级以后小分支管径变细,周围有白鞘,管腔呈梭形或球形扩张,或作纽结状,并可有新生血管和血管相互间吻合等,血管异常是视网膜下大征渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿,黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中,上述种种改变新旧交替出现,病变时轻时重,终于发展到整个视网膜脱离,脱离半球形,呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例,出血进入玻璃体,机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障,前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发症。
coats病的并发症
在有继发性青光眼的病例,眼球前节组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底层水肿。玻璃体出血以及增生性玻璃体视网膜病变,晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼,可导致眼球萎缩。
由于coats病早期不易察觉,所以对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗。
coats病的治疗
coats病如不作治疗,它的自然病程常持续发展至失明。治疗主要是凝固病变血管使其闭锁不再渗漏;血管渗漏终止后,原有的视网膜内及视网膜下的渗出,将被逐步吸收而消失。早期当血管及渗出病变限于周边时,治疗后有望保留正常视力。但当病情进入后期,黄斑区大量渗出甚至出现机化时,永久性视力障碍则不可避免。
参照shield等的报道及笔者的经验,处于第一期,仅有周边毛细血管扩张,不伴视网膜渗出,也不影响视力的病例,可能在较长时间内不发展,可以观察。
第二期:毛细血管扩张伴附近视网膜黄白色渗出,使用激光封闭扩张的毛细血管(儿童可用间接眼底镜输出激光),防止渗出继续增加。
第三期:毛细血管扩张伴渗出性视网膜脱离,此时因视网膜已有脱离,激光无法对色素上皮起治疗作用,须改用冷凝。顶压冷凝头驱走病变区的视网膜下液后,冷凝能够达到异常血管而起治疗作用。
第四期:视网膜全脱离,高度脱离的视网膜即使用冷凝也难奏效。对于1~2个象限病变,只能通过手术放出视网膜下液后,再冷凝扩张的毛细血管,由于1次冷凝可能不足以封闭所有异常血管,在病变处加一外加压,便于术后再施激光治疗。如3~4个象限都有毛细血管扩张及视网膜全脱离时,以选择玻璃体手术为宜。术中经巩膜穿刺或内路切开视网膜放出视网膜下液,见到黄色夹杂着闪亮的胆固醇结晶的视网膜下液更可帮助我们明确诊断。经放液,视网膜复位后,眼内激光对准每一异常血管及附近的无灌注区作光凝。严重病例作1次光凝估计不能完全封闭异常血管时,可考虑注入硅油,使视网膜保持复位状态,以便术后继续进行激光治疗。待扩张的毛细血管消失,视网膜复位,通常6~8个月后可取出硅油。
最后要提出的是,coats病是一终身疾病。即使经过适当治疗后病变已经痊愈,日后仍可复发。长期随访不容忽视,一旦发现新的异常血管即应作激光治疗,防止病变再发展。
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