恶性组织细胞病的一些临床表现
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任何年龄均可患病,7个月-78岁均可发生,以青壮年多见(15-40岁占多数,约68.4%),男多于女,二者之比约为2-3:1 ,以农民为多见。可分为急性型和慢性型(病程在1年以上),以急性型为多。起病急骤,病程短促、凶险,疗效极差。
1 、首发症状发热:发热为首见及常见的症状(97.2%),多为持续高热,少数为不规则发热,随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速,短期内明显消瘦,极度衰弱。发热常持续不退,并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒颤。
2 、造血器官受累
贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾大可达左肋缘下 3~5cm ,质地中至硬,可有触痛,时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大,颈及腋下常见,少数表现为腹部肿块。
(1)由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用,加上脾亢及毒素抑制等作用,大多数患者有全血细胞减少,表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。
(2)肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大,但不一定同时发生。肝大者达85% ,质软至中,可达肋下9cm 。脾大显著(75%),质中到硬,一般肋缘下3-5cm 可触及,可有压痛。淋巴结肿大45.7%,多为黄豆至蚕豆大,以颈及腋下常见,腹股沟次之,少数表现为腹块。
(3)黄疸常在后期出现,主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大,压迫胆管所致。
3 、非造血器官受累:由于病灶散在、不均匀和不规则性,故临床表现多种多样,缺乏特异性。
(1)肺部浸润:有咳嗽、咯血、胸痛等,重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。
(2)多发性浆膜炎:胸、腹、心包等浆膜腔积液,除脏器及浆膜浸润外,低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。
(3)心脏间质受累:心电图示有心肌损害,I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。
(4)皮肤:表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。
(5)肾脏:可见蛋白尿或肾功能损害。
(6)骨骼: X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
(7)其他:脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。
4 、特殊类型恶组
(1)肠型恶组:好发于结肠或小肠,累及不同肠段,肠壁增厚使肠腔狭窄,也可弥漫浸润,侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现,穿孔率为88.8%。一旦穿孔,预后极差。
(2)皮肤型恶组:皮损为多形性,非向表皮性,多见于四肢,呈向心性分布,呈进行性发展,个别自行消退或此起彼伏。
(3)神经型恶组:多累及9、10、12 对颅神经麻痹,引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。
(4)多浆膜炎型:多在全身浸润,疾病进展期发生。
其他系统浸润的症状:
肝大常见,可达右肋下 3~5cm ,质软至中,可有压痛。病程后期出现黄疸,主要与肝损害有关,少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。
肺部浸润时出现咳嗽、咯血, X 线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液,而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。
恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘彦或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大瘤等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
如脑部受累,则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时,心电图耐心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。
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