什么是浆细胞病?
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浆细胞(plasma cell )增生失调性疾病,表现为一系列病理和生化改变。病因未明,可能与遗传、病毒感染有关。
浆细胞和免疫球蛋白(Ig)在外周血液中,一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞,发展为浆细胞白血病。
浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。浆细胞来源于B细胞,经抗原的刺激,致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体(即免疫球蛋白)的浆细胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性,能与相应的抗原专一地结合,是生物体内普遍存在的一类蛋白质,统称丙种(γ)球蛋白。1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由淋巴细胞或浆细胞(浆细胞是高度分化的淋巴细胞)合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig,具有相同的免疫特异性,称为单细胞系或单克隆Ig。正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
浆细胞病的单克隆浆细胞过度增殖,并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。由于这些浆细胞和它们产生的抗体均是异常的,故不能帮助机体防御感染。此外,正常抗体的产生通常减少,使机体更易招致感染。数目不断增加的异常浆细胞能侵犯并损害各种组织和器官。 未定性单克隆丙种球蛋白增多症的浆细胞异常但非肿瘤性(恶性)。病人产生大量异常抗体但通常不引起明显临床表现。该病常可以稳定多年,一些病人长达25年,而无需治疗。该病更多见于老年人。由于尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可发展成为浆细胞恶性肿瘤如多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以突然发生,并常常需要治疗。另一种浆细胞病巨球蛋白血症也可以由未定性单克隆丙种球蛋白增多症发展而来
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