什么是巨幼细胞贫血?有什么症状
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什么是巨幼细胞贫血?
巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。实际上巨幼细胞是形态上和功能上都异常的各阶段幼稚红细胞。这种巨幼细胞的形成是dna合成缺陷的结果,核的发育和成熟落后于含血红蛋白的胞浆。身体多种组织细胞皆受dna合成缺陷的影响,但以造血组织最严重,特别是红系细胞。粒系细胞和巨核细胞也都有形态上的改变和成熟细胞数量的减少。
巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大,浆核比例比正常略高。经wright染色后,原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色,无颗粒,核周围有一染色较浅的圈;核圆形,染成紫色,最显著的特点是染色质呈颗粒状,彼此隔开,隔开处比较透亮,有时在核的周边有彼此分开的染色质小块,形成所谓“钟面”的状态;核仁较大,蓝色。当细胞逐渐成熟,染色质保持其颗粒状结构,不易形成深染的固缩块状物。
有时巨幼细胞贫血较轻,巨幼细胞的形态往往不很典型,称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素b12缺乏引起的,但也有一小部分是例外,如抗代谢药物引起的巨幼细胞增生、红白血病和红血病、铁粒幼细胞贫血的巨幼细胞增多、遗传性乳清酸尿等。不管是哪一种原因引起的,巨幼细胞的形态都是相同的。经过适当的治疗,这些巨幼细胞都能很快变成正常的幼稚红细胞。
巨幼细胞贫血的症状
1.一般表现:多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发纤细稀疏、黄色、严重者皮肤有出血点或淤斑。
2.贫血表现:皮肤常呈现腊黄色,睑结膜、口唇、指甲等处苍白,偶有轻度黄疸,疲乏无力,常伴有肝、脾肿大。
3.精神神经症状:可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为情绪呆滞、目光发直,对周围反应迟钝,嗜睡、不认亲人,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐,感到异常,共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可导致神经精神异常。
4.消化系统症状:常出现较早、如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。
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