肺嗜酸粒细胞浸润症临床分析
本文已影响3.08W人
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单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症又称吕弗勒综合征(r syndrome),是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中的一种,临床表现特点为症状较轻,实验室检查有一过性肺部阴影及嗜酸粒细胞增多,病程一般少于3~4周,极易被误诊或漏诊。笔者分析1993年1月~2005年12月收治11例单纯性PIE患者的临床特点,以提高对该病的认识,并指导临床的诊治工作。
1 临床资料
1.1 一般资料
11例单纯性PIE患者均符合文献[1?2]的诊断标准。11例中,男性3例,女性8例;学生1例,教师3例,石匠1例,农民2例,无固定职业者4例。3例发病前曾有室内打扫卫生史;急性起病9例,缓慢起病2例;春、夏、冬季发病分别为4,3,4例。全身乏力2例,发热3例,咳嗽咳痰10例,皮疹1例,气促4例,肺部呼吸音粗5例,哮鸣音1例,胸腔积液2例。
1.2 实验室检查血白细胞总数(7.1~18.6)×109 L-1,嗜酸粒细胞计数4.44×109 L-1[(0.39~6.08)×109 L-1,正常值为(0.05~0.25)×109 L-1)],嗜酸粒细胞占白细胞比例15.4%~52%。11例行粪便检查未发现虫卵(普通镜检)。血清免疫球蛋白测定6例,IgG升高4例,IgE升高1例,IgA、IgM升高各1例。9例行痰培养及涂片未见曲霉菌等其他霉菌;11例痰中均未找到抗酸杆菌。
1.3 其他检查
(1)病理学检查:2例经支气管镜肺组织活检(TBLB)病理为支气管黏膜炎症;支气管黏膜炎症+嗜酸粒细胞浸润。(2)肺功能检查:正常2例;轻度阻塞性通气功能障碍1例;轻度混合性通气功能障碍2例。(3)X线检查:肺部浸润性病变11例(100%),其中左上、中、下肺分别为2,7,5例;右上、中、下肺分别为2,6,4例;主要表现为形态、大小不一的结节状、斑片状阴影,密度较淡。肺纹理增粗3例,胸腔积液2例。
1.4 治疗
11例均给予糖皮质激素(强的松30~40 mg/d)、抗变态反应药(马来酸氯苯他敏4 mg,每日3次,或氯雷他定10 mg/d)及对症治疗。
1.5 结果
8例<2周临床症状及体征明显好转,肺部病变吸收,未发现新的病灶,其中3例<3 d病灶基本吸收;血嗜酸粒细胞虽未降至正常,但已达治疗前半数以下。1例因未按医嘱规则服药,>3周X线检查肺部病变才明显吸收。2例临床症状及体征明显改善,未复查血嗜酸粒细胞及X线检查。#p#副标题#e#
2 讨论
一般认为,PIE的发病主要与Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。肺部由于嗜碱粒细胞和肥大细胞释放嗜酸粒细胞趋化因子(ECA)及免疫复合物,激活补体所导致的炎症破坏产物,从而招致嗜酸粒细胞的集聚。嗜酸粒细胞像中性粒细胞一样,具有吞噬和杀灭微生物的作用,在局部增多是一种保护性反应,但如果过多的聚集,同时也会损伤局部组织[3]。根据血清免疫球蛋白检测的结果及血白细胞、嗜酸粒细胞计数可推测患者可能处于高敏状态。
本组单纯性PIE病例有如下特点:(1)多为女性(73%),急性起病较多。(2)冬春季节多发(73%),可能与天气多变、某些变应原在冬春季节多见有关。(3)教师、学生、石匠占有一定比例,此3种职业皆接触粉尘较多,其中3例于发病前因打扫卫生接触粉尘,可能与本病的发病有关。(4)粪检中均未发现寄生虫卵,可能与检验的方法有关。(5)临床症状轻微,多为咳嗽、气促、发热、乏力。(6)血嗜酸粒细胞比例明显增多,最高达52%,治疗过程中肺部X线病灶吸收与外周血中嗜酸粒细胞计数降低并不同步,后者晚于前者约1周。(7)X线检查中病灶可以侵犯任何肺野,但中下肺多见,非节段性、形态多样化,实变周围还可见磨玻璃影,部分肺纹理增粗、少量胸腔积液,但病灶未见游走性。国外学者认为单纯性PIE肺部X线表现中病灶的游走性和一过性是其主要特征[4?5];国内有学者认为,肺部浸润性病变可呈游走性,但非游走性不能作为否认单纯性PIE的证据[6?7]。本组病例的肺部表现都为浸润性病变,极易与一般肺炎、肺结核相混淆,通过实验室检查(血中嗜酸粒细胞明显增高)可鉴别[8?9];另外,本组病例中的肺部X线表现主要是斑片状或结节状病变,主要在中下肺野,非节段性,实变周围还可见磨玻璃影,有助于鉴别。(8)病程短,预后好。本组病例短期预后良好,但有报道在肺纤维化炎症过程中涉及嗜酸粒细胞,而且其释放的嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)和其他细胞毒性产物与导致肺损伤以及纤维化的进展有关[10]。
糖皮质激素、抗变态反应药对本病的疗效肯定,治疗后2周内病情可明显缓解,本组资料中3例于用药3 d内病灶基本吸收。
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