霍奇金淋巴瘤有什么症状出现
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霍奇金淋巴瘤有哪些症状
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
(一)其特点为:
1、临床特征:从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散
2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见
3、瘤组织成分多样,典型的瘤细胞是R-S细胞
(二)病理变化:
1、肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观:由肿瘤性成分——R-S细胞(镜影细胞)及反应性成分——炎性细胞及间质组成。
(三)组织学分型:四种亚型
1、结节硬化型:肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。
2、混合细胞型:在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中,散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。
3、淋巴细胞减少型:淋巴细胞的数量明显减少,而R-S细胞相对较多。
4、淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。
5、各组织学亚型在病程中的转变
(四)霍奇金淋巴瘤的分期:
1、I期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)。
2、II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II),或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE);应指明受累解剖部位数(如II4)。
3、III期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III),可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE),或脾侵犯(IIIS),或两者均受侵犯(IIISE);脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III2)。
4、IV期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织,伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。
5、各期进一步分组:
A-无全身症状。
B-有全身症状:不明原因的发热(》38℃)、盗汗、6个月内体重下降》10%。
E-由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
X-块型:在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一,或肿块最大直径》10cm。
(五)临床病理联系:最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
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