再生障碍性贫血有哪些病理原因
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【发病机理】
(一)造血干细胞减少或有缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤,再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障,说明很可能是先有干细胞的缺陷,然后在许多环境因素作用下发生再障。
(二)造血微环境的缺陷 造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F,而CFU-GM却正常,说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常,包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少,自然杀伤细胞活力减低,造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多,cAMP的含量减低等,都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。
(三)造血干细胞的免疫抑制 继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障,血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。
【病理改变】
(一)再障的骨髓病变 主要是造血组织减少,红骨髓总容量减少,代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1,再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少,而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。急性再障骨髓病变发展迅速而广泛;慢性再障则呈渐进性"向心性萎缩",先累及髂骨,然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶,后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少,还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型,花瓣样外形;幼红细胞浆内有髓样变,核浆发育不平衡,核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低,提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。
(二)骨髓以外脏器的病变 尸检见皮肤、粘膜出血外还有内脏出血,多见于心、胃肠、肺。脑出血发生率为52.6%。出血的主要原因是血小板减少和血管壁的异常,后者可见甲皱微血管的形态和功能改变。血小板质也有异常,小型血小板占50%,外形不规则、突起少、浆透明、颗粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明显低于正常。血中出现类肝素,蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并发各种感染,以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。细菌入侵途径,除皮肤、粘膜外,胃肠道屏障功能降低或因出血及粘膜溃疡,也是重要入侵部位。机体防御功能的减退和粒细胞及单核细胞的减少,以及淋巴组织的萎缩都有密切关系,后者以急性再障为显著,导致不同程度的细胞及体液免疫异常。反复输血者可见含铁血黄素沉着,甚至发生继发性血色病。本症死亡原因主要为颅内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染。
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