什么是单心室?有哪些表现?
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单心室(single ventricle)属紫绀型先天性心脏畸形,占先心病的1-2%。自1824年Andre es报告只有一个心室的心脏(左心室双入口,右心室未发育,心室动脉连接一致,称Holmes Heart)以来,单心室的定义一直存在争议。1964年,Van Praagh将单心室定义为:两组房室瓣或共同房室瓣向单个心腔开放。此定义将双入口连接作为诊断单心室的标准而排除了房室瓣闭锁。随着对复杂性先心病心脏研究的不断深入,人们逐渐认识到大部分单心室有两个心腔,一个较大占优势,另一个较小且缺乏一个或两个部分。1979年,Anderson将单心室定义为全部的心房血流进入心室肌形成的单腔,此定义不排除心脏有两个心腔,但第二心室并不直接接受心房血流。以后随着外科技术的进步,人们又逐渐认识到许多复杂性先心病左、右心室发育不平衡,无法行双心室修补,因而将这组心脏畸形独立出来称为功能性单心室。2004年Anderson定义为心室组织不能通过外科手段分离成分别支持体肺循环的排列,典型代表有三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和左心室发育不良综合症。
表现
单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿,出生后可能表现正常,但随着肺血管阻力的逐渐下降,出现充血性心力衰竭症状,有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻,体格检查有生长发育迟缓,肺充血,心脏大,心率快,胸骨左缘收缩期杂音,P2亢进。如果有肺循环梗阻存在,肺血减少,以紫绀为主要表现,出生后即明显发绀,哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫,杵状指趾,胸骨左缘收缩期杂音,P2减弱。
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