什么是再障 再障的临床表现有哪些
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什么是再障
再障,是再生障碍性贫血的简称(英文aplastic anemia, AA)。是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
再障,可分为遗传性和获得性再障,前者对免疫抑制治疗效果不佳,根治的方法为骨髓移植。后者还要区分原因,70-80%的患者为免疫机制相关的,可以采取免疫抑制治疗。目前多数学者将再障视为器官特异性自身免疫病。自20世纪60年代开展造血干细胞移植和70年代开始免疫抑制治疗,再障患者预后也明显改善,加之近年血制品支持治疗的进步和新型抗生素的应用,多数患者得以救治并长期生存。
再障在欧美为罕见疾病,发病率为2个/百万人口;亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国病率约为8个/百万人口,可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数,再障的实际发病人数较多。
再障的临床表现
再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。
出血是再障最常见的症状,患者也常由此而就医。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见,有时患者还可有口腔血疱。育龄女性可表现月经过多、经期延长和阴道不规律出血。再障较少以消化道、泌尿道和其他内脏出血为早期表现,严重出血常发生于伴有感染、糖皮质激素治疗、有创操作和其他临床表现已经相当明显的患者。
再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短和耳鸣等。贫血常进行性加重,不同患者贫血进展速度可明显不同,患者就诊时多呈中、重度贫血。较长病史的非重型再障,有时贫血已达重度,甚至极重度,但患者仍可生活自理,并无相应临床症状。
以感染为首发症状的再障较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。感染致病微生物以细菌最常见,其中革兰阴性细菌占大多数,包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌和鲍曼不动杆菌等。近年随着各种留置导管的广泛应用,革兰阳性细菌和念珠菌感染有增多趋势。粒细胞缺乏患者发生丝状真菌感染,特别是侵袭性曲霉菌感染并不少见,治疗较为棘手,是近年再障患者致死的重要原因之一。
另外,不少再障患者缺乏明显临床症状,由常规查体检出,或者就诊其他疾病时检查血常规发现。
再障患者体格检查主要为贫血和出血相应体征。患者通常没有肝、脾和淋巴结肿大,无胸骨压痛,除肝炎相关再障外也不应出现黄疸。若全血细胞减少患者表现上述这些体征,常提示为其他疾病而非再障。
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