你知道白发病的原因是什么吗
本文已影响6.02K人
本文已影响6.02K人
一、病因:
白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:(1)眼白化病(ocular albinism,OA), 病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;(2)眼皮肤白化病(oculocutaneous albi-nism,OCA),除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。(3)白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征,这类疾病较为罕见。
二、发病机制:
组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。根据分子学发病机制,OCA 可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A 型;黄色突变OCA,Ⅰ-B 型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS 型;微量色素OCA,Ⅰ-MP 型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA 型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP 型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS 型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P 基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。
食道癌发病原因是什么呢
白癜风发病的原因是什么呢
宝宝发脾气的原因,你知道吗?
敷面膜时有刺痛感 你知道这是什么原因吗?
为什么总是瘦不下来?这些原因你知道吗
食道癌的主要发病原因是什么
肝癌致病原因你知道有哪些吗?
你知不知道女性脱发的病因
白癜风的发病原因是什么
白线疝发病的原因是什么?
白癜风的诱因你知道吗
心脏病是怎么引起的 易引起心脏病的8个原因你知道吗
白塞氏病发病原因是什么
食道癌的发病原因是什么
你知道银屑病的病因吗
食道癌发病的原因是什么
你知道引起脱发的各种原因吗
导致食道癌病发的原因是什么
食道癌发病是什么原因
鸡爪为什么那么白 原因你知道多少
白掌黄叶的原因是什么 你知道吗
食道癌的发病原因是什么呢
白内障的病发原因是什么
四种引发阴道炎的病因你知道吗
早泄的原因你知道吗
你知道为什么头发会早白吗?
食道癌发病原因是什么
怎么知道癫痫发病原因
阴道炎的发病原因是什么
你知道银屑病的病因是哪些吗
食道癌病发的原因是什么呢
冠心病的病因你知道吗
真菌是食道癌发病的原因是什么