先天性直肠肛管畸形
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疾病描述
先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形,是小儿肛肠外科的常见病,占先天性消化道畸形的首位。发病率1:1500-5000,中国的调查资料表明约在1:4000,男女发病无差异。
约有50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。提肌中间或稍下方为中间位畸形;位于肛提肌以下为低位畸形。按性别分男、女两组。男孩直肠肛管畸形50%为高位畸形,女孩高位畸形占20%,低位畸形男女均为40%。
症状体征
绝大多数直肠肛管畸形病儿,在正常位置没有肛门,易于发现。不伴有 瘘管的直肠肛管畸形在出生后不久即表现为无胎粪排出,腹胀,呕吐;瘘口狭小不能排 出胎粪或仅能排出少量胎粪,病儿喂奶后呕吐,以后可吐粪样物,逐渐腹胀;瘘口较大. 在生后一段时间可不出现肠梗阻症状,而在几周至数年逐渐出现排便困难。
高位直肠闭锁,肛门、肛管正常的病儿表现为无胎粪排出,或从尿道排出混浊液体, 直肠指检可以发现直肠闭锁。女孩往往伴有阴道瘘。泌尿系瘘几乎都见于男孩。从尿 道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状。
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