先天性直肠肛管畸形治疗方案
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诊断检查
诊断多无困难。生后无胎粪排出,检查无肛门。诊断即可成立。直肠闭锁肛 管正常时,直肠指检亦可确定。阴道流粪,表明有阴道瘘;尿道口不随排尿动作而排气、 排粪为尿道瘘;全程排尿均有胎粪,尿液呈绿色为膀胱瘘。辅以影像学检查多可明确直 肠肛管畸形的类型。
影像学检查:
先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难,但要确定直肠闭锁的高度、直 肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。x线倒置位摄片法可以了解直肠末端气体阴影位置,判断畸形位置。倒置侧位片 上耻骨与骶尾关节的连线称Pc线,相当于耻骨直肠肌平面,以此区分高位、中位与低 位畸形。瘘管造影可显示瘘管的方向、长短与粗细。直肠盲端穿刺造影可显示直肠盲 端的形态及与会阴皮肤间的距离。B超检查对直肠末端的定位较X线更准确。 磁共振成像检查也逐渐在临床应用,准确可靠。但价格较高。
治疗
根据直肠肛管畸形的类型不同,治疗方法亦不同,但都必须手术治疗。肛管 直肠闭锁则应在出生后立即手术。低位畸形手术较为简单,多经会阴入路可完成手术。单纯肛膜闭锁,仅需切除肛 膜,直肠粘膜与肛门皮肤缝合。肛管闭锁可游离直肠盲端,经肛门拖出,与肛门皮肤缝 合,行肛管成形术。 高位畸形需经腹、会阴部或后矢状切口入路行肛管直肠成形术。
手术原则:
①游离直肠盲端;
②合并瘘管者,切除瘘管并修复;
③肛门直肠成形。
一般情况下,先行结肠造口,6—12个月后再行二期手术。
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