重症肌无力的早期症状 如何治疗
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重症肌无力是一种与免疫有关的疾病,治疗所需时间较长,最初的症状常见为眼外肌麻痹,并出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至球固定,瞳孔光反射不受影响。
重症肌无力的早期症状
1、全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
2、眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
3、复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
4、吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
5、咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
6、说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
7、面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
8、颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
9、呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
重症肌无力如何治疗
1、药物对症疗法
激素药物治疗,这是很多早期重症肌无力患者的选择。但在一份药物治疗重症肌无力的报告中显示:25%的早期患者有一定的,但是83.6%的早期患者使用激素治疗后身体出现不同的损伤。长期服用药物主要表现为:
(1)因长年服用药物,导致过量而出现胆碱能危象;
(2)出现各种毒,如肥胖、脱发、满月脸、水牛背、激素性股骨头坏死;
(3)破坏机体的免疫功能,导致免疫紊乱,出现一系列并发症。
2、免疫抑制治疗
大多数重症肌无力患者需要接受免疫抑制治疗,以满足全身或接近全身功能的维持需求,达到高质量生活的治疗目标。对于单独使用对症和支持治疗但没有获得满意疗效的患者,均应给予免疫抑制治疗。
眼肌型重症肌无力的治疗目标是防止疾病的全身化。回顾性和观察性研究表明,泼尼松龙单一疗法可以降低这种风险。因此许多专家推荐,对于具有持续症状和危险因素(如乙酰胆碱受体抗体阳性,胸腺增大或神经生理学检查结果显示眼肌以外部位受累)的眼肌型重症肌无力患者,应给予低剂量糖皮质激素治疗。
对于多数患者,在泼尼松龙中加入硫唑嘌呤,可以提供比泼尼松龙单一治疗更好的功能结果,副作用也更少。如果糖皮质激素应用存在禁忌,或者患者拒绝,可以单独给予硫唑嘌呤,推荐剂量为2~3mg/kg。
大多数指南推荐使用霉酚酸酯治疗轻中度重症肌无力。甲氨蝶呤、环孢菌素和他克莫司是可用做替代的二线免疫抑制药物,这些药物的作用可能与硫唑嘌呤类似。
3、手术治疗
大创伤性手术到底是否能够治好重症肌无力,这是很多重症肌无力患者都有的疑问!重症肌无力手术治疗的评估显示:
(1)只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者,手术禁忌症较多;
(2)临床上做过胸腺手术的患者,有70%左右的患者,会在短时间内复发,重症肌无力危象便会再次出现;
(3)对以后的生活影响较大,毕竟是创伤性手术,手术感染、术后恢复都是必须关注的问题。
对于肌肉无力症状恶化,需要插管或无创通气治疗的患者,应接受速效免疫抑制剂治疗和重症监护。对于症状恶化迅速,可能出现肌无力危象的患者,同样需要类似的干预措施。决定将患者收入重症监护室的门槛应当设定得低一些,全身无力加重、呼吸及心脏功能障碍、严重感染和其他共患病都是需要考虑在内的相关因素;由于肌无力的恶化可能非常迅速且意想不到,因此诸如肺活量和血气分析等措施的价值是有限的。
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