儿童重症肌无力有什么发病特点
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儿童重症肌无力症状 重症肌无力是神经内科的常见病之一,它是一种由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经―肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。部分患者如急骤发生延髓和呼吸肌严重无力,以致不能维持正常的换气功能称为重症肌无力危象,是该病的重要死亡原因。
该病患病率约为50/10万。常见于20~40岁,且女性多于男性。目前该病主要采用抗胆碱酯酶药,皮质类固醇治疗,辅以免疫抑制剂,血浆置换,大剂量免疫球蛋白,胸腺切除术等治疗。
由于该病属自身免疫性疾病,病程长,易复发。大部分患者终身服药,因病程迁延,医疗费用昂贵使得大部分患者多数时间需在家里继续治疗,长期实践证明,如果该病患者能在家中得到良好的家庭护理和自我照护,居家护理包括正规的服药、家庭应急处理、患者的自我保健等,将使患者病情稳定,减少复发,缩短病程,节约经济,提高患者的生存质量。
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病, 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
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