5岁女童下体鼓包疑为男性器官 检查发现是罕见病
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“半男半女”孩子险被爹妈扔了
今年的5岁童童,来自辽西一个偏远山村。据了解,童童妈把孩子生出来后,医生就格外惊讶,这个婴儿的外生殖部位与普通男婴和女婴都不同!
面对如此一个“半男半女”的“怪婴”,童童的父母内心倍感纠结。特别是周围亲邻苦劝说,这样的孩子不吉利,还是别要了。经受不住大家的劝说,这对夫妇咬了咬牙,狠心把孩子遗弃……遗弃后,童童妈心底格外难过:“自己怀胎十月生下孩子,不管孩子有没有缺陷都没有过错。我是母亲,怎么能丢弃一条小生命呢?”当她幡然悔悟时,时间已经过了一天一宿。
然而,谁也没料到,被遗弃了48个小时后的婴儿竟还活着,而且毫发无损!面对弃而复得的孩子,童童的父母发誓,无论如何也要养活这个苦命的孩子。
此后,童童始终被以女孩养着,“她”一直穿着花衣裤,扎着辫子……但没想到,随着年龄增长,童童下体处的“大包”越来越鼓,有人怀疑那里藏着男性生殖器官。当地医院也怀疑孩子是“两性人”,还需要做手术矫治。医生还明确说,凭当地医疗技术无法实施手术。
“大包”里藏着什么?
眼瞅着“大包”越长越大,夫妇俩只好带着童童赶到沈阳一家医院的整形门诊看病。27日,童童的主治医生告诉记者,童童患的是“先天性膀胱外翻”,伴随身体多系统畸形,这是一种极其罕见的疾病,发病率仅百万分之一。
梁主任说,童童病情比较复杂,除了膀胱,她的泌尿系统、肛肠组织、盆骨也存在畸形,需要今后做一系列矫形手术。
什么是先天性膀胱外翻
膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形,是胚胎期泄殖腔膜发育异常,阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育,导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。新生儿发病率为1/3~4万。男性发病率高于女性,为2~5:1。病因复杂,多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致,可能与遗传因素有关。膀胱外翻不但给患者精神和生活上带来很大痛苦,而且易并发泌尿系感染,如不治疗,除了患者忍受常人难以想象的疼痛折磨外,半数患者与成年前死于并发症。
先天性膀胱外翻病因
是胚胎期泄殖腔膜发育异常,阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育,导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。
病因复杂,多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致,可能与遗传因素有关。
先天性膀胱外翻临床表现
1.膀胱没有闭合敞开外翻在下腹正中线。
2.外翻膀胱的下方连接敞开在两个阴茎海绵体之间的尿道,形成完全性尿道上裂。
3.外翻膀胱的上缘(头侧)为脐尿带附着处,但它不能形成脐孔。
4.在膀胱外翻的两侧可触及圆滑的左右两耻骨端,距离可达5~7.5cm,腹直肌固定在耻骨端上,所以腹直肌亦分裂于外翻膀胱的两侧。
5.在外翻的膀胱壁上容易查到两侧输尿管的开口处但很少发生逆行肾盂感染和肾盂输尿管积水。
6.膀胱外翻的婴儿常常合并有腹股沟疝(尤其是男婴)。
7.女婴的膀胱外翻与尿道上裂的阴蒂位于尿道上裂的两侧,阴唇在腹中线上分为两侧,阴道口往前移,成年后可以经阴道生育。
8.男婴两阴茎海绵体附近近端附着于耻骨上支,阴茎海绵体向前外侧旋状,加上阴茎与尿道向腹侧上翘,阴茎头的尿道海绵体末端扁平,所以阴茎呈现短而粗。
先天性膀胱外翻治疗
1.治疗原则
(1)恢复膀胱或适当的贮尿器控制排尿。
(2)解除外翻治疗,消除脐外黏膜引起的痛苦。
(3)修复腹壁缺损、阴茎畸形与尿道上裂。
(4)恢复生育能力。
2.手术治疗目的
(1)修复膀胱及腹壁缺损;
(2)矫治尿失禁,控制排尿,保护肾功能;
(3)修复男性阴茎,尽可能获得接近正常的外观和功能。
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