疾病百科 急进性肾小球肾炎的知识
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急进性肾小球肾炎的原因有哪些
急进性肾小球肾炎患者肾活检病理通常表现为新月体肾炎。新月体的形成对肾小球的结构和功能都有重要的影响,是肾小球严重损伤的组织学标志。总的来说,肾小球内新月体的百分数与损伤的严重程度相关。另外,疾病的持续时间及其是否能逆转也与新月体中细胞成分及纤维成分所占的比例有关。
新月体形成的触发机制是肾小球基底膜的断裂,或形成孔隙。目前尚未找到促使基底膜断裂的确定因素,但通过抗体的直接作用、补体系统C5b-9 (膜攻击) 成分的激活、活化的巨噬细胞蛋白水解酶活性以及系膜细胞增生挤压等均可使基膜薄弱断裂。目前已证实Bowman 囊(肾小球囊)上相似的裂隙形成也参与了新月体的发生,其机制类似于基底膜。这样的基膜裂隙破坏了肾小球毛细血管的完整性,循环细胞、炎症介质及血浆蛋白通过毛细血管壁而进入Bowman囊。同样,Bowman 囊的裂隙使得细胞和介质自间质中进入Bowman 囊中。此后,在凝血因子,尤其是纤维蛋白原的参与下,在多种增生的细胞,包括巨噬细胞、肾小球壁层上皮细胞及间质成纤维细胞的作用下,逐渐形成新月体。
急进性肾小球肾炎的症状有哪些
RPGN患者可见于任何年龄, 但有青年和中、老年两个发病高峰, 男∶女比例为2∶1。该病可呈急性起病, 前驱期可有链球菌感染症状, 但多数病例呈隐袭发病。发病时患者全身症状较重, 如疲乏、无力、精神萎靡, 体重下降, 可伴发热、腹痛, 病情进展急骤, 出现严重的少尿、无尿、高血压、贫血(这一症状有别于其它原因所致的急性肾衰竭),肾功能不全发展至尿毒症一般需数周至数月(而急性肾小管坏死常为数小时至数日)。
急进性肾小球肾炎的治疗方法有哪些
RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病,近年来该病治疗上进展较大,疗效明显提高。治疗包括针对炎症性肾损伤和针对肾小球疾病引起的病理生理改变两方面,关键取决于本病的早期诊断,及时使用肾上腺皮质激素冲击治疗,合用免疫抑制剂和血浆置换等。
急进性肾小球肾炎的预防措施
过去的观点认为, RPGN是一类预后极差的肾脏疾病。然而, 近年来随着对RPGN认识水平的不断提高, 特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展, RPGN 的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗, 预后可得到显著改善, 其中影响患者预后的主要因素: ①免疫病理类型, 与前驱感染有关的Ⅱ型和小血管炎引起的III型预后较好, Ⅰ型较差;②强化治疗是否及时, 临床无少尿、血清肌酐低于530μmol/L, 病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时, 即开始治疗者预后较好, 否则预后差;③老年患者预后相对较差。
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