特发性炎症性肌病临床表现
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1、多发性肌炎起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解,肌红蛋白尿,肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累,尸检资料近1/4患者有心肌炎,临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难,可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
2、皮肌炎处肌炎表现外,尚有皮疹,可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹,疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹,颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的一特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血,以及腱结节。
3、恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1—2年出现,或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在,肿瘤的存在是否使肌炎难治,肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。
4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎,特点是:1、多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠粘膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;2、起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显;3、后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
5、其他结缔组织病伴发PM或DM许多结缔组织病,特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据,则称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。
6、包涵体肌炎老年男性较多见,发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现,如不对称性,远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。
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