诊断硬皮病有哪些标准
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局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:
①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
早期诊断
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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