解析FrancoisⅠ综合征
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Francois Ⅰ综合征又称下颌—眼—面部畸形综合征,其全身特征表现为头颅发育不全,鸟头样外观,智力低下,少数脑发育不全,下颌发育畸形等。眼部特征是小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜萎缩,约90%患者有先天性白内障。青光眼为本病最严重的并发症。
患者,男,31岁,因双眼胀痛2日,于1996年5月21日来就诊。
患者自幼双眼视物不清,8岁时左眼失明,1990年在他院诊断为双眼先天性白内障,行左眼白内障摘出术,术后左眼仍视物不清晰。约2日前突然出现双眼胀痛、眼红,胃部不适,在村卫生所静滴抗生素无效,就诊后以双眼慢性单纯性青光眼入院。
体检:神志清,精神可,短头畸形,下颌较小,前额突出,钩状鼻,呈鸟样面容。身高约1.50m,脊柱侧凸,运动无障碍。眼部检查:右眼视力0.4,左眼仅有光感,鼻侧视野缺损。眼压;右眼3.44kPa,左眼4.77kPa。双眼眼球较小,睑睫毛稀少,蓝巩膜,角膜直径约8.0mm,角膜水肿,前房深,房水清晰,房角分别为右眼上方为NⅢ,鼻侧、颞侧及下方为NⅡ;左眼颞侧为NⅢ,上方、鼻侧及下方为NⅡ(按Scheie分类法)。虹膜呈节段性萎缩,右眼晶状体大部已自行吸收,形成膜状纤维残留,眼底见:视盘色苍白,凹陷加深,C/D≈0.7,部分血管向鼻侧偏移;左眼晶状体外科性缺如,玻璃体呈絮状混浊,眼底朦胧不清。
入院诊断:Francois Ⅰ综合症,双眼先天性青光眼。
治疗:经药物控制眼压平稳后,1996年5月29日行右眼小梁切除术,以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉,手术顺利,术后眼压控制理想。11天后用同样麻醉剂及方法行左眼小梁切除术,手术较为顺利,但术后下床时即发现患者站立不稳,回答问题口齿不清;1h后出现右上肢不能抬举,手不能持物,站立不稳,身体右倾。体检:神志尚清,失语,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅴ-级,双侧肌张力正常,双侧膝腱反射(++),肱二头肌肌腱反射(++),双侧霍夫曼征(-),双侧巴彬斯基征(+)。颅脑CT示:左侧基底节、额顶叶有多个片状低密度灶。经神经内科会诊后,诊断为多发性脑梗塞,予降低颅内压、清除自由基及活血化瘀等措施治疗,3日后语言功能有所恢复,肌力增强。1周后肌力正常,但语言功能仍有障碍。约1月后完全恢复正常。
讨论
约占60%.其治疗主要以对症治疗为主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻药物,两者联合用药可增加麻醉效果,局麻机理主要是阻止细胞膜通透性的改变,使钠离子不能进入细胞内,除极化过程受阻无法达到发放点,而不能传导动作电位。但其亦存在毒副作用,主要表现为使中枢神经系统兴奋和心血管系统的抑制。本例患者抗青光眼术后出现脑梗塞,原因可能是:局麻药物用量过大,抑制心血管系统,使心输出量减少,而扩张周围血管,产生周围循环系统衰竭,加之Francois Ⅰ综合征患者脑部血管畸形,使血流不畅,脑部供血不足,产生脑梗塞;或者是在注射麻药处动脉破裂,在足够的压力下药物进入动脉而流入脑内,利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌松驰,局部血管扩张,使血流缓慢,并导致脑部供血不足,产生脑梗塞。而梗塞部位分布在左侧基底节、颞顶叶,因而出现右侧肢体偏瘫、失语等症状。因此在注射局麻药物时应该使用最小有效剂量、最低浓度,且注射前回抽一下,肯定未注入血管内后再缓慢推注,以防引起毒副作用。
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