冰桶挑战赛 呼吁关注肌萎缩性脊髓侧索硬化症

今日，位于美国硅谷的商业大佬们兴起了一项新活动，他们为了募集善款，不惜让其他参与者将一大桶冰水浇在了自己身上。

冰桶挑战赛：募集善款

到目前为止，微软首席执行官萨蒂亚纳德拉，前CEO史蒂夫鲍尔默，董事长兼前首席执行官比尔盖茨都完成了冰桶挑战赛，为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)募款。

ALS冰桶挑战赛是一种通过社交媒体来提高知名度的运动，参与者须将冰桶当中的冰水倒在头上。完成挑战后可要求其他人也完成同样挑战，否则必须向ALS相关组织捐款，当然完成挑战的名人也可以捐款。

目前完成冰桶挑战赛的名人大都通过Twitter、YouTube和Facebook分享视频。

冰桶挑战赛：ALS是什么

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病，发病率约5人/10万，男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病多于30-50岁发病，以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，逐步蔓延到对侧。病程晚期出现麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。

冰桶挑战赛：ALS致病原因

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病机制不清，可能与下列因素有关：

一、遗传。5%-10%的患者有遗传性，目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关。

二、中毒。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关;

三、免疫。尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病;

四、病毒感染。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。