女性子宫发育异常的基本类型
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(一)先天性无子宫及子宫发育不全:后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。
1.先天性无子宫:两侧副中肾管向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位,触不到子宫而只扪到腹膜褶。
2.始基子宫:如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育,则这种子宫很小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长,因此亦无月经来潮。
3.幼稚子宫:妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期,子宫停止发育,可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长,多呈锥形,外口小;子宫体比正常小,常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全,后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。
(二)两侧副中肾管会合受阻:这种类型最为常见,亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同,可有如下表现:
1.单角子宫:一侧副中肾管发育完好,形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠,则妊娠及分娩经过可正常,但亦可能引起流产或难产。
2.残角子宫:一侧副中肾管发育正常,另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况,而形成不同程度的残角子宫,多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能,常无症状出现。如有功能,则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通,这种情况下可发生残角子宫妊娠,其症状一如输卵管间质部妊娠,常在妊娠3~4个月破裂,发生严重内出血。
3.盲角子宫:两侧副中肾管发育均较好,但一侧子宫角未与阴道沟通,形成盲角子宫。青春期后月经来潮,有周期性下腹痛,且日渐严重,长期不被发现。经血潴留,可造成子宫积血、输卵管积血,甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道,但不与正常阴道相通,形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法:通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。
4.双子宫及重复子宫(对称型):这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合,各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道,这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫,系副中肾管完全会合,但中隔完全未吸收。两者区别仅在于,前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。
5.双角子宫:两侧副中肾管尾端已大部会合,末端中隔已吸收,故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全,导致子宫两侧各有一角突出,称双角子宫。如此类畸形程度更轻,表现宫底向内凹陷,根据不同程度,形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫,如妊娠可引起流产或胎位异常。
6.纵隔子宫:两侧副中肾管会合后,纵隔未被吸收,将宫体分为两半,但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全,导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道,故称相通子宫。常伴有阴道纵隔,通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁,潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出,因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。
7.马鞍形子宫:宫底凹陷,程度可不同。
(三)副中肾管会合后管道未贯通:副中肾管会合后形成子宫的部分,其一部或全部未贯通而形成实质性子宫,亦无内膜,这种子宫除较小外,外观似正常子宫,但无月经。
(四)先天性子宫异位:子宫或双子宫之一可象卵巢,输卵管一样,移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。
子宫脱垂偶可见于出生后各时期,常与脊椎裂并存,多合并有盆底肌肉发育不良。
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