单纯红细胞再障性贫血有哪些类型
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单纯红细胞再障性贫血共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。
(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性 疾病 。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。
(二)急性获得性纯红再障 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿,导致全血细胞减少,骨髓中出现巨原红细胞,又称急性造血停滞。
急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称 儿童 暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些 药物 诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。
(三)慢性获得性纯红再障 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性 疾病 如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。
原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。
患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为:2∶1)。
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