什么是红细胞自身异常性溶血性贫血
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一 、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一) 红细胞膜异常性溶血性贫血
1. 遗传性红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。此类 HA 根据红细胞膜蛋白电泳结果,可分为膜蛋白带I缺乏、带 Ⅱ 缺乏、带 Ⅲ 缺乏、带 Ⅳ 1/ 带 Ⅳ 2 缺乏或收缩蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。
2. 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂 (GPI) 锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )。
( 二 ) 遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
( 三 ) 珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
1. 遗传性血红蛋白病 ( 珠蛋白生成障碍性贫血 )
如海洋性贫血。
如不稳定血红蛋白病 , 血红蛋白病 、 C 、 D 、 E 等。
2. 血红素异常
(l) 先天性红细胞 卟啉 代谢异常致红细胞生成性血 卟啉 病
2) 钻中毒 影响血红素合成可发生溶血。
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一) 免疫性溶血性贫血
1. 自身免疫性溶血性贫血 2. 同种免疫性溶血性贫血
(二) 血管性溶液贫血
1. 血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2. 微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜 / 溶血尿毒症综合征 (TTP/HUS) 。弥散性血管内凝血 (DIC) 、败血症等。
3. 血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿。
溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。
。
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