怎么正确应对血友病方法
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血友病最大的危害是出血。一旦受伤出血,很难止住。患者体表受伤或内脏病变后出血不止,严重者可导致死亡。而最为多见的是下肢负重关节出血,且以膝关节为主,其次是踝关节和髋关节。
儿童天性好动,自我保护能力差,磕磕碰碰是常事,容易发生各种损伤。患血友病的儿童,关节损伤后出血不止,可刺激滑膜引起充血、渗出等炎症反应,最终增厚,形成绒毛状结构。此种情况会反复发作,导致患儿关节囊和关节面严重变性,引起关节炎。关节出现疼痛、活动受限等,甚至挛缩、强直及畸形。
血友病可以治疗
一旦关节出血,宜将患肢抬高,将受伤关节放于功能位。同时进行冷敷,减少出血,减轻疼痛和炎症反应。关节内积血过多、疼痛严重时,可在严密消毒后,用细针抽出积血,再用弹力绷带加压包扎。一般止血药不能补充凝血因子,但可以保护已形成的血凝块,防止溶解,从而有利于止血。肾上腺皮质激素如强的松等,也能帮助止血,可以较大剂量短期使用。
严重出血可输血或输血浆以补充血容量,帮助止血。随着输血技术的进步,凝血因子可从血液中分离提取出来。给血友病患者补充凝血因子是治疗出血的好办法。如因条件限制,无法获得凝血因子,可以输血或血浆,但一定要输新鲜的。如血或血浆储存时间过长,凝血因子会发生分解,含量大大下降,疗效往往不好。
待出血停止、疼痛消失后,患者可进行肌肉收缩练习,关节消肿后开始活动。对关节屈曲、挛缩畸形,应尽量采用手法按摩或牵引矫正,一般不考虑手术治疗。
血友病患儿注意事项
对于患了血友病的儿童,应向患者及其家属说明病情,并注意以下情况:
●一定要避免外伤。
●不宜参加剧烈活动,发病后尽量不用手术治疗。
●必须手术时,术前、术中和术后均应补充缺乏的凝血因子,直至伤口愈合为止
●平时生病用药尽可能口服,避免注射,以防出血。
●避免使用刺激胃肠黏膜,损害肝脏功能或抑制凝血作用的药物,如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等,以免损害黏膜,引起消化道大量出血。
●花生米,尤其是花生衣,能帮助止血,且没有副作用,平时或出血时可以适当多食用。
血友病患者不宜生育
从优生观点看,血友病和病理基因携带者不应生育,以免遗传病代代相传。目前可以做到的是,有血友病家族史的妇女怀孕后,应尽早去专科门诊咨询,进行监测,判定是否为携带者。还可通过胎儿镜,直接采取胎儿血液,测定其凝血因子活性,确定是否患血友病,以决定保胎与否,择优生育。更为简单的方法是血友病家族(丙型血友病家族例外)的女性怀孕后,通过B超检查确定性别,避免生育发病率较高的男孩儿。
根治血友病,就能有效地防治血友病性关节炎。随着人类基因奥秘的一步步揭开,基因治疗血友病不断取得进展。基因转移技术是通过自体细胞体外培养,将正常基因载体转入,再直接注射到患者腹部皮下,使带有凝血因子基因的细胞在人体内不断产生凝血因子,帮助血液达到正常凝血功能。
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