重型β型地中海贫血怎么治疗
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输血
1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9。5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。
2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦可减少病患输血后之过敏现象。
3.病患若有习惯性输血后过敏现象,应请医生开与抗过敏药剂,于输血前服用或备用。
排铁
1.排铁剂用量:以病患体重计算,平均每天每公斤40-60mg排铁剂。
2.注射:每500公丝排铁剂用生理食盐水(0。9%Ncal)5c。c以上溶解注射皮下或500c。c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射;每天注射10-12小时,而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射,或24小时排铁。
3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用,有心脏衰竭者忌用;饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。
4.注意事项:
(1) 每500公丝溶解少于5c。cNcal(0。9%)易造成排铁剂堆积于皮下不散,排铁效果打折扣。
(2) 注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象,排铁效果亦差,请审慎处理。
唯他命之补充
1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果,心脏衰竭者禁忌用。
2.叶酸、烟碱酸:维持造血需要。
3.唯他命E:增加红血球寿命。
4.以上药物由血液专科医师指导使用。
脾脏切除
输血量超过200c。c./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。
健康检查
1.肾、肝、电解质(钙、磷、镁)每半年或医师认为需要时检查。
2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能(大于12岁)、眼科及听力每年检查一次,有问题依医师指示,加强治疗追踪。
3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等,如无问题,亦应每年检查一次,有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理,缩短追踪间隔。
4.身高:以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准,逾三个月均在下者,应可请医师投予荷尔蒙促其生长,其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。
5.铁离子沉积检查:应每三个月或医师认为必要时检查,排铁剂之注射剂量,切勿自行调整。
饮食
1.以均衡营养为原则,最忌偏食。
2.含铁质高之食物(如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等)应少食用。
3.饮茶可减少铁的吸收。
运动
1.在体力许可下应均可尽可能运动,但要注意运动伤害。
2.运动除可促进新陈代谢外,亦可增加血管弹性,有助于输血时之注射。
3.如有骨骼发育问题者,应依血液科或骨科医师指定内适当运动。
心理建设
1.排铁剂注射之必要性:说明其利害,亦可三、四位同时一起注射,加强病患对此之认知,如对皮下注射忍耐不好时,可埋管静脉注射。
2.输血之必要:告知不输血之后果,并联合其它病患一起前往输血。
3.生理疑问之解说
4.心理咨询
婚前筛检
每位未婚之男女均需筛检是否为带因,病患之对象及婚后未怀孕前更为必要。
产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体(绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血)检查,若为重型胎儿可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
输血、贫血、排铁等并发症,需定期与血液专科医师讨论追踪。
病患抵抗力较弱有消化道或皮肤感染应特别注意,并立即找血液科医师治疗。
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